메트로신문

서울대병원, 치사율 80%, '쥰 증후군' 수술 성공

서울대병원, 치사율 80%, '쥰 증후군' 수술 성공 가슴뼈 성장 멈춘 희귀질환 치료법 세계 최초 개발 서울대병원, 치사율 80%, '쥰 증후군' 수술 성공 가슴뼈 성장 멈춘 희귀질환 치료법 세계 최초 개발 희귀질환인 '쥰 증후군(Jeune syndrome, 선천성 제한적 흉곽 성장장애)'을 효과적으로 치료하는 새 수술법이 세계최초로 서울대 병원 연구팀에 의해 개발되었다. 서울대학교병원 흉부외과 강창현 교수 연구팀은 몸 외부에서 삽입한 견인기(Distractor)를 통해 쥰 증후군으로 성장이 멈춘 환아의 가슴뼈를 늘리는데 성공했다고 24일 밝혔다. 쥰 증후군은 치사율 80%, 가슴뼈(흉곽)의 성장이 멈추는 희귀질환이다. 신생아 10만명 중 1명에게 발병하며 환자 10명 중 8명은 흉곽에 막힌 심장과 폐가 제대로 자라지 못해 사망한다. 쥰 증후군의 기존 보편적 수술법은 다발성 늑골절개와 재봉합을 통한 흉곽확장술이다. 두개의 갈비뼈를 한 쌍으로 해 1번 갈비뼈는 왼쪽이 길게, 2번 갈비뼈는 오른쪽이 길게 절개한 후, 1번과 2번의 긴 갈비뼈를 서로 연결시킨다. 다른 갈비뼈도 같은 방식으로 연결하여, 흉곽의 부피를 넓힌다. 이는 갈비뼈를 광범위하게 절개하고 장기 손상이 불가피해, 수술 후 사망률이 매우 높다. 수술도 어려워 신체기능이 제대로 갖춰지지 않은 1세 미만의 영아에게는 시행하기 어려웠다. 서울대병원에 따르면 강 교수팀이 개발한 단계적 흉곽성형술은 가슴 앞쪽의 흉골에 견인기를 삽입한 후 매일 조금씩 견인기로 흉골를 좌우 방향으로 늘려 흉곽의 부피를 넓히는 것이다. 강 교수팀은 쥰 증후군 환자(남 · 1세)에게 이 수술을 한 결과, 환아의 흉골이 조금씩 성장했다. 수술 42일 후에는 흉골의 가로 너비가 11mm에서 26mm로 커졌다. 흉골이 양쪽으로 성장하면서 흉곽의 부피도 넓어졌다. 수술 4개월 후에는 견인기도 안전하게 제거됐으며, 인공호흡기에 의지하던 환아는 자가 호흡이 가능할 정도로 호전됐다. 강창현 교수는 "이번에 개발한 수술법은 기존의 수술에 비해 훨씬 안전하면서 흉곽을 인위적으로 확장하지 않고 자연스런 성장을 유도하는 창조적인 방법"이라며 "쥰 증후군으로 고통 받는 환아들에게 희망이 됐으면 좋겠다" 고 말했다. 이 수술법과 환자 사례는 국제 저명 학술지인 흉부외과학회지(Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery) 최신호에 게재됐다.

2015-04-28 10:32:39 최치선 기자

박 대통령 "금품문화, 과거부터 어떻게 만연됐는지 밝혀야"(속보)

2015-04-28 10:32:21 김서이 기자

박 대통령 "성완종 연이은 사면 납득어려워…진실밝혀야"(속보)

2015-04-28 10:31:48 김서이 기자

정부 "미일가이드라인 주권존중 주목…국익사안 긴밀협의 기대"(속보)

2015-04-28 10:31:27 김서이 기자

강용석, '불륜 스캔들' 소송 취하…재판은 내일(29일) 진행

강용석, '불륜 스캔들' 소송 취하…재판은 내일(29일) 진행 '불륜 스캔들'로 피소 당한 방송인 강용석과 관련된 소송은 취하됐지만 재판은 내일(29일) 예정대로 진행된다. 28일 한 매체는 "최근 유명 여성 블로거 A씨의 남편으로부터 피소 당한 강용석의 재판이 오는 29일 그대로 진행된다"고 보도했다. 보도에 따르면 A씨의 남편은 강용석과 소송 취하 합의를 밟아왔으며, 27일 소 취하서를 법원에 냈다. 하지만 남편 측이 소 취하서에 '소취하 경위서'를 별도로 제출했기 때문에 법원은 재판을 그대로 진행하기로 했다. 남편 측이 제출한 소취하 경위서에는 재판부가 별도로 의견을 물어야하는 내용이 담겨있기 때문인 것으로 전해졌다. 한편, 지난 24일 한 매체는 "강용석이 불륜 행각을 사유로 1억원의 손해배상 청구소송을 당했다"고 보도했다. 보도에 따르면 남편 조모씨는 소장에서 "강 씨가 아내와 부적절한 관계를 맺어 가정을 파탄 냈다"며 1억 원을 배상하라고 주장했다고 전해진다. 강용석은 소송은 사실이지만 고소인 측 주장은 사실무근이라는 입장이다. 또한 강용석은 과거 자신이 출연하는 한 방송 프로그램에서 "마흔 여섯에 스캔들 주인공이 됐다. 정치적 스캔들일 뿐"이라며 해명한 바 있다.

2015-04-28 10:29:56 김숙희 기자

'오늘부터 사랑해' 김서라, 가족액터스와 전속계약

배우 김서라가 가족액터스와 전속계약을 체결했다. 가족액터스는 윤종신이 이끄는 미스틱 엔터테인먼트의 연기레이블이다. 가족액터스 측은 "안정된 연기력을 지닌 김서라를 영입해 기쁘다"며 "김서라는 지금까지 보여준 것보다 향후 보여줄 것이 더 많은 배우다. 앞으로의 연기 활동을 전폭 지원할 예정"이라고 밝혔다. 김서라 역시 "새로운 마음가짐으로 최선을 다할 것"이라며 "든든한 동지가 생긴 만큼 더 좋은 모습을 보여주겠다"고 계약 맺은 소감을 전했다. 김서라는 1989년 영화 '마유미' 데뷔한 후 MBC '국희', KBS '왕과 비' '공주의 남자' '가족끼리 왜이래', 미국 인기드라마 '로스트', 한중 합작 영화 '만추' 등에 출연하며 배우로서의 존재감을 보여줬다. 현재 KBS2 일일극 '오늘부터 사랑해'에서 귀여운 며느리 한동숙으로 분해 열연 중이다.

2015-04-28 10:24:32 전효진 기자

옥주현, 내달부터 단국대 뮤지컬학과 초빙 교수

가수 겸 뮤지컬 배우 옥주현이 단국대학교 초빙 교수가 됐다. 옥주현은 5월 1일부터 단국대학교 공연영화학부 뮤지컬학과 초빙 교수로 학생들과 만난다. 매 학기 1회~2회 특강을 통해 뮤지컬 배우로서 필요한 자질을 이야기할 예정이다. 첫 특강은 5월 13일 단국대 죽전캠퍼스에서 진행된다. 그는 발성의 기초와 뮤지컬 넘버의 드라마적 해석과 효과적 표현을 주제로 강연한다. 앞서 옥주현은 두 차례 강단에 오른 바 있다. 2009년 동서울대학 공연예술학부의 겸임 교수, 2010년에는 디지털서울문화예술대학 실용음악학과·연극영화학과 교수로 재직했다. 옥주현은 "언젠가 함께 무대에 오를 지도 모르는 뛰어난 학생들을 가르치게 돼 설렌다"며 "학교 밖에서 배울 수 있는 일, 무대 위에 선다는 데 대한 책임감과 감동을 생생히 전하고자 노력하겠다"고 각오를 전했다. 옥주현은 뮤지컬 '엘리자벳'에 3회 연속 캐스팅돼 공연을 앞두고 있다.

2015-04-28 10:23:58 전효진 기자

'순정에 반하다' 후속 '사랑하는 은동아' 김윤서 "이번엔 순정녀예요"

배우 김윤서가 순정녀로 변신한다. 김윤서는 JTBC 새 금토극 '사랑하는 은동아'에서 신경외과 의사 박현아 역을 맡았다. 시한부 선고를 받은 남자를 사랑하면서 부모와의 인연을 끊고 딸을 낳지만 남편이 죽어 싱글맘이 된다. 사랑스럽고 씩씩한 박현아는 극 중 주인공 지은호(박현수)의 동생이기도 하다. 특히 김윤서는 지난해 MBC '전설의 마녀' 속 질투심 가득한 모습과 전혀 달라 시선을 사로잡는다. 전작의 단발머리 대신 긴 머리를 선택해 순정녀 캐릭터에 대한 몰입도를 높였다. 김윤서는 "그동안 못된 역할을 많이 했다. 스스로도 어떻게 순정녀를 표현할지 궁금하다. 내 안의 새로운 모습을 보여주기 위해 노력하겠다"고 각오를 전했다. '사랑하는 은동아'는 한 여자를 향한 톱스타의 순수한 사랑을 이야기한다. '순정에 반하다' 후속 작으로 6월 중 방송된다.

2015-04-28 10:22:31 전효진 기자

대법 “변호사시험 합격자수·기준 비공개 정당”

변호사 시험의 합격자 수와 합격기준은 비공개대상이라는 대법원 확정 판결이 나왔다. 28일 대법원 2부(주심 이상훈 대법관)는 참여연대가 "변호사 시험 관리위원회 회의 자료를 공개하라"며 법무부 장관을 상대로 낸 소송에서 원고 패소로 판결한 원심을 확정했다고 밝혔다. 합격자 결정방법 등이 포함된 변호사 시험 관리위원회 회의 자료는 공공기관의 정보공개에 관한 법률 9조에서 정한 비공개 대상 정보라고 판단한 원심이 정당하다는 판결이다. 참여연대는 2013년 5월 법무부에 변호사 자질과 능력을 판별하는 기준을 공개해야 한다며 변호사 시험 관리위원회 회의자료를 공개하라고 요구했다가 거절당한 뒤 소송을 냈다. 2심은 "국민의 알권리 충족과 국정운영의 투명성 제고라는 이익이 적지 않지만, 비공개로 말미암아 보호되는 업무수행의 공정성 등이 공개로 인한 이익보다 크다"며 변호사 시험 합격자 결정방법을 심의한 자료를 비공개 대상으로 판단했다. 앞서 1심은 "회의록을 공개하지 않아 변호사 시험 합격자 수 결정과정을 비밀에 부치는 것은 밀실행정에 대한 불신 속에 소모적 의견대립을 반복하게 할 위험이 높다"며 발언자의 인적사항을 제외한 회의록 내용을 공개하라고 판결했다. 참여연대는 이 같은 판결에 대해 "국민의 알권리와 합리적 토론을 막아버린 것"이라고 유감을 표명했다.

2015-04-28 10:22:03 연미란 기자

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